Syndactyly

Bẩm sinh dị dạng của bàn tay

Tổng quát:

Syndactyly là một dị tật bẩm sinh khiến hai hoặc nhiều ngón tay hoặc ngón chân được nối với nhau. Đây là một tình trạng khá phổ biến ảnh hưởng đến 1 trên 2.500 trẻ sơ sinh. Phương pháp điều trị duy nhất là phẫu thuật tách từng ngón và tái tạo lại vùng da xung quanh. Bác sĩ Tuấn, một chuyên gia giải phẫu bàn tay, sẽ thảo luận về hội chứng dị tật ngón tay.

Hình 1: Dị tật bẩm sinh ngón tay thứ 3 và thứ 4 ở trẻ 1 tuổi.

Sự miêu tả:

Dị dạng bẩm sinh bàn tay có thể liên quan đến việc nối dính của bất kỳ hai hoặc nhiều ngón tay. Mức độ liên kết khác nhau ở mỗi bệnh nhân được phân loại tương ứng với độ phức tạp của nó.

Phân loại dị dạng bẩm sinh bàn tay:

- Không hoàn toàn: việc nối giữa các ngón tay không kéo dài đến hết đầu ngón tay
- Hoàn toàn: các ngón tay bị dính nối kéo dài đến tận đầu ngón tay
- Đơn giản: các ngón tay chỉ được nối bởi các mô mềm
- Phức tạp: các ngón tay được nối với nhau bằng các mô mềm và xương hoặc sụn xương.
- Trọn vẹn: các ngón tay được nối bởi các mô mềm và xương hoặc sụn xương có hình dạng bất thường, xương thừa hoặc thiếu.

Nguyên nhân:

Nguyên nhân trực tiếp của Dị dạng bẩm sinh bàn tay vẫn chưa được biết. Điều được biết là sự hình thành của cánh tay xảy ra trong khoảng từ 4 đến 8 tuần tuổi thai. Ban đầu, tất cả các ngón tay được nối với nhau và trở nên tách biệt vào ngày thứ 56. Tuy nhiên, nếu tín hiệu tế bào không xảy ra, da sẽ được nối với những gì chúng ta gọi là syndactyly (Dị dạng bẩm sinh bàn tay).

Trong hầu hết các trường hợp, cha mẹ không thể làm gì để gây ra hoặc để ngăn ngừa hội chứng này vì nó xảy ra trong sự cô lập và lẻ tẻ. Mặt khác, có khoảng 10 đến 40 phần trăm các trường hợp điều kiện được di truyền. Dị dạng bẩm sinh bàn tay cũng có thể là triệu chứng của hội chứng di truyền, chẳng hạn như hội chứng Poland, Hội chứng Apert hoặc hội chứng Holt-Oram.

Triệu chứng:

Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng có thể thay đổi với các phân loại khác nhau của dị dạng bẩm sinh bàn tay. Thông thường, hầu hết trẻ em hoạt động tốt với dị dạng đơn giản. Tuy nhiên, nếu nhiều ngón tay bị ảnh hưởng, nó có thể là khó khăn để cầm lấy các vật lớn hoặc tròn vì các ngón tay không giản ra tới mức có thể. Dị dạng trọn vẹn, phức tạp hoặc hoàn toàn cũng có thể can thiệp vào sự phát triển của các ngón tay bị ảnh hưởng và chức năng của chúng. Bàn tay cũng trông khác nhau, điều này có thể dẫn đến căng thẳng và giảm lòng tự trọng ở trẻ.

Bác sĩ chẩn đoán:

Dị dạng bẩm sinh bàn tay có thể nhìn thấy khi sinh. Tình trạng có thể được chẩn đoán sớm trong tử cung bằng siêu âm thai nhi. Bác sĩ cũng sẽ yêu cầu chụp X-quang để truy cập cấu trúc xương bên dưới của bàn tay.

Điều trị:

Việc điều trị cho dị dạng bẩm sinh bàn tay bao gồm phẫu thuật và điều trị theo dõi. Phẫu thuật thường được thực hiện khi trẻ từ 1 đến 2 tuổi. Trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ phẫu thuật bàn tay sẽ phẫu thuật giải phóng các ngón tay khỏi mạng dính của nó với kỹ thuật z-plasty. Đây là một kỹ thuật trong đó vết mổ được thực hiện theo hình zig-zag để phân chia da đồng đều giữa hai ngón tay. Một số trường hợp có thể yêu cầu ghép da lấy từ một phần khác của cơ thể. Để ngăn ngừa các biến chứng với độ che phủ của da và cung cấp máu cho các ngón tay được điều trị, phẫu thuật được thực hiện để tách hai ngón tay cùng một lúc. Nếu đứa trẻ có nhiều ngón tay có màng, sẽ cần phải phẫu thuật nhiều hơn để tách hoàn toàn tất cả các ngón tay bị ảnh hưởng.

Sau khi phẫu thuật, đứa trẻ sẽ được đặt nẹp lên đênd khuỷu tay trong ba tuần để giúp bất động bàn tay để hổ trợ bình phục. Sau khi bỏ nẹp , bác sĩ phẫu thuật bàn tay sẽ cho con bạn đeo nẹp trượt vào giữa các ngón tay để giữ chúng cách nhau thêm sáu tuần nữa. Trong thời gian này, vật lý trị liệu tay được khuyến khích để tối ưu hóa quá trình chữa bệnh và phục hồi chức năng

Hình 3: Phẫu thuật giải phóng Dị dạng bẩm sinh bàn tay với kỹ thuật z-plasty.

Kết quả:

Hầu hết bệnh nhân trẻ tuổi lấy lại được chức năng ngón tay đầy đủ và cải thiện diện mạo bàn tay của họ sau khi phẫu thuật. Vật lý trị liệu bàn tay có thể giúp giảm thiểu độ cứng, sẹo và sưng cũng như cải thiện chức năng. Con bạn sẽ cần theo dõi với bác sĩ phẫu thuật tay trong một vài tháng hoặc nhiều năm để đảm bảo chữa bệnh đầy đủ và theo dõi đánh giá nếu cần phẫu thuật thêm để cải thiện diện mạo của bàn tay khi trẻ lớn lên.